Jornal Médico - Hipertensão Pulmonar: Reconhecer antes que seja tarde

A hipertensão pulmonar é uma doença crónica e progressiva. O seu reconhecimento precoce – tarefa nem sempre fácil –, aliado aos grandes avanços na área terapêutica, promove a melhoria significativa do prognóstico e da qualidade de vida dos doentes. A hipertensão pulmonar é uma condição clínica comum. Define-se pela presença de uma pressão elevada na artéria pulmonar (pressão média da artéria pulmonar > 20 mmHg). Na sua origem está um grupo complexo de doenças, envolvendo mecanismos fisiopatológicos distintos. A classificação clínica de hipertensão pulmonar é feita de acordo com a sua etiologia (ver tabela 1). Os quatro grupos A hipertensão arterial pulmonar (grupo 1) caracteriza-se por um estreitamento progressivo do lúmen das artérias pulmonares como consequência de uma variedade de insultos patológicos que partilham mecanismos fisiopatológicos comuns, incluindo vasoconstrição, hipertrofia da média, proliferação íntima e fibrose. Em relação à hipertensão pulmonar devido a doença do coração esquerdo (grupo 2), na sua origem está a elevação da pressão nas cavidades esquerdas que se transmite passivamente para a circulação pulmonar. A terceira situação acontece com a hipertensão pulmonar devido a doença pulmonar ou hipoxia (grupo 3). Aqui, a elevação da pressão na artéria pulmonar resulta da destruição dos capilares alveolares e da vasoconstrição induzida pela hipoxia. Por seu lado, a hipertensão pulmonar tromboembólica crónica (grupo 4) surge na sequência de oclusão macrovascular trombótica da circulação arterial pulmonar com vasoconstrição subsequente e remodelação da vasculatura mais distal. Evitar o mau prognóstico Independentemente da causa, a presença de hipertensão pulmonar persistente é um marcador de mau prognóstico. Quando não tratada, resulta numa sobrecarga do ventrículo direito que conduz consequentemente à insuficiência cardíaca direita - a causa de morte mais frequente dos doentes com hipertensão pulmonar. O reconhecimento precoce da hipertensão pulmonar nem sempre é fácil devido à inespecificidade dos sintomas e sinais. Deve haver suspeita clínica perante um quadro de dispneia de esforço e fadiga que não é explicado ou que é desproporcional à situação clínica do doente. Os achados no exame objetivo que podem reforçar a suspeita diagnóstica são hipoxia, sopro sistólico audível na área tricúspide ou sinais de insuficiência cardíaca direita, como edema nos membros inferiores, ingurgitamento jugular ou ascite, sendo que estes últimos aparecem numa fase tardia da doença. O exame de eleição para o despiste da doença é o ecocardiograma transtorácico: um exame facilmente acessível, inócuo e de baixo custo, que permite determinar a probabilidade de hipertensão pulmonar. Se o exame ecocardiográfico demonstrar sinais sugestivos de hipertensão pulmonar (pressão sistólica estimada na artéria pulmonar > 37 mmHg ou presença de sinais indiretos de hipertensão pulmonar) e se o doente pertencer a um grupo de risco elevado para hipertensão arterial pulmonar (como infeção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH), cardiopatia congénita, doenças do tecido conjuntivo ou doença hepática crónica), devem ser sinalizado de imediato para um centro de referência. O mesmo se aplica à existência de história prévia de embolia pulmonar, pela possibilidade de estarmos perante hipertensão pulmonar tromboembólica crónica. O diagnóstico definitivo é feito por cateterismo cardíaco direito que deve ser realizado num centro de referência. Simultaneamente, é essencial fazer uma investigação detalhada para determinação da causa, com história clínica e exame objetivo completos – sublinha-se a relevância de múltiplos exames complementares de diagnóstico que incluem, frequentemente, tomografia computorizada do tórax, cintigrafia de ventilação perfusão e provas de função respiratória. Opções terapêuticas A classificação diagnóstica determina as opções terapêuticas para os doentes com hipertensão pulmonar. A terapêutica específica vasodilatadora pulmonar está aprovada para os doentes com hipertensão arterial pulmonar e hipertensão pulmonar tromboembólica crónica. Em relação a este último grupo, deve ainda ser considerado para todos os doentes a cirurgia de tromboendarterectomia pulmonar como tratamento potencialmente curativo. Para os doentes inoperáveis ou com hipertensão pulmonar residual após cirurgia, existe ainda uma opção de tratamento percutânea – angioplastia pulmonar de balão – que tem mostrado bons resultados. É importante salientar que atualmente não há evidência de benefício e alguns estudos demonstraram inclusivamente efeito prejudicial na utilização dos fármacos vasodilatadores pulmonares para os outros grupos de hipertensão pulmonar (grupos 2 e 3). Apesar de estarmos perante uma doença crónica e progressiva, os grandes avanços na área terapêutica da hipertensão pulmonar na última década têm permitido uma melhoria significativa do prognóstico e da qualidade de vida dos doentes.

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